د.جمال زهران يكتب عن مرضى الفينايل كيتونوريا (PUK)

مرضى الفينايل كيتونوريا (PUK) مقال يكتبه د. جمال عبدالحميد زهران – بقسم بحوث الخبز والعجائن الغذائية – معهد بحوث تكنولوجيا الأغذية التابع لمركز البحوث الزراعية.

ويعرف مرض الفينايل كيتونوريا بأنه هو مرض وراثى عائلى ينتج من نقص أو عدم نشاط أنزيم فينايل اللانين هيدروكسيلز فى الكبد مما يؤدى الى ايقاف تحويل الفينايل أللانين ألى تيروزين فيزداد كمية الفينايل أللانين ونواتجه فى الدم والبول المسببة للأعراض الأتية

– القئ – حساسية الجلد – التخلف العقلى

الهدف من التغذية العلاجية:

المحافظة على مستوى الفينايل اللانين بحيث يكون من 4-10ملليجرام /100ملى لتر فى الدم وبذلك يتم تحديد كمية الفينايل الانين فى الغذاء بناء على مستواها فى الدم

يجب التأكد من حصول الطفل المريض على مقدر محدد من البروتين وذلك بناء على تحديد عمر ووزن الطفل وتحديد كمية الطاقة والبروتين والفينايل اللانين اليومية اللازمة للطفل من الجدول الاتى

جدول يوضح المقرارت اليومية المطلوبة للأطفال المصابين بمرض PKU مرضي الفينايل كيتونوريا

العمر

الفينايل اللانين مليجم/كم

البروتين جرام/كم

الطاقة

سعر/كم

1 – 2 شهر

2 – 6 شهر

6 – 12شهر

1- 2 سنة

2 – 3 سنة

3 – 4 سنة

4 – 6 سنة

60 – 80 50 – 70

30 – 50

20 – 35

20 – 30

15- 25

3 – 4.4

3 – 3.5

2.5 – 3

1.8

1.7

1.6

120

110

100

ويفضل الأطباء أن يتناول مرضى الفينايل كيتونوريا البروتينات الازمة للنمو وتجديد الأنسجة من المصادر الحيوانية مثل البيض – اللحوم – الدواجن – الأسماك لأنها بروتينات كاملة بيولوجيا بعكس البروتينات النباتية التي تكون غالبا ناقصة في واحد او اثنين من الاحماض الامينىة الأساسية لذلك يحدد الأطباء للمريض كمية لبروتين وكذلك الحامض الامينى الفنيل الانين في الوجبة الغذائية للحفاظ على مستوى حمض الفنيل الانين في الدم وعلى المريض لالتزام التام في باقى التغذية اليومية بتناول أغذية خالية او منخفضة جدا من البروتين

العوامل المؤثرة فى التنظيم الغذائى العلاجى لـ مرضى الفينايل كيتونوريا

الانخفاض الشديد لمستوى الفينايل اللانين فى بلازما الدم أقل من 2 مليجرام/100مل لتر نتيجة عدم كتابة كمية الفينايل اللانين المتناولة فى الغذاء بسبب:-

– التقدير الخاطئ لكمية فينايل اللانين فى البديل الغذائى

– عدم كتابة اللوفينلاك او زيادة كمية السوائل المخففة لة

– فقد الشهية

2- الارتفاع الشديد لمستوى فينايل اللانين فى بلازما الدم أكثر من 12 مليلتر

زيادة الكمية المتناولة من الفينايل اللانين

زيادة تكوين الجسم لفينايل اللانين

أغذية مرضى الفينايل كيتونوريا

أغذية غير مسموح لـ مرضى الفينايل كيتونوريا بتناولها – عالية المحتوى من الفينايل أللانين :

اللحوم: جميع الأنواع (اللحم البقرى- لحم الغنم- الدجاج – بط- الأوز)

السمك: جميع ألانواع بما فى ذلك المحارات والأسماك المجمدة والمعلبة.

البيض: جميع الأنواع

الجبن: جميع الانواع بما فى ذلك جبنة الدهن

المكسرات: جميع الانواع

الخبز: الخبز العادى والكيك والبسكويت العادى

الصويا: الاغذية المصنعة من الصويا مثل بدائل اللحوم

الاسبارتام : وهو بديل صناعى للسكر قد يستخدم فى تحلية المشروبات –ويحتوى الاسبارتام على الفينايل اللانين ولذا يجب عدم تناولة.

ويمكن أن يوجد الاسبرتام فى المحليات الصناعية التى يتم توفيرها على طاولات الخدمة تحت اسم تجارى مثل ناندريل أو فليكس ويتم كتابة الاسبارتام على بطاقات العبوات الغذائية كما يلى :

محلى صناعى- اسبرتام

محلى صناعى-E951

ومن الممكن أن يستخدم الاسبارتام فى بعض الأدوية لـ مرضى الفينايل كيتونوريا ولذا يجب أن يتم مراجعة مكونات الأدوية مع الطبيب قبل تناول أى دواء

وغالبا ما يكون الاسبارتم ضمن الأدوية الخالية من السكر

ب-أغذية تحتوى على كميات لا تذكر من الفينايل اللانين ويمكن لـ مرضى الفينايل كيتونوريا تناولها بحرية

1-المشروبات:

– الماء: مياة غازية، ماء الصودا

– العصيرات: عصير ليمون وعصير البرتقال

– جميع أنواع الكولا

– شاى أسود, شاى ليمون ,قهوة

2- النكهات والمواد الملونة:

– مسحوق الكارى, الخل , والاعشاب , ملح وفلفل, الاعشاب والتوابل